ü Se detecta en 15% de los pac pero hasta 60% pueden mostrar cambios más sutiles en las articulaciones sacroiliacas, detectables por gammagrafía.

ü Cambios inflamatorios en esas articulaciones, graduales, con anquilosis. La mayoría asintomáticos y HLA-B27 negativos.

ü No responde a tto de EII: ejercicio, rehabilitación; AINEs, sulfasalazina, metotrexato, talidomida, infliximab...

ü Pericolangitis es la manifestación intraparenquimatosa de la colangitis esclerosante.

ü Afecta hasta 50-80% de las biopsias hepáticas en pac con CU.

ü Asintomática, cursa con elevación moderada y fluctuante de las enzimas de colestasis.

ü Histológicamente es un infiltrado portal que a veces evoluciona a fibrosis periportal. Cuando se detecta, necesaria CPRE para descartar afectación extrahepática.

ü Es independiente de la EII.

v COLANGITIS ESCLEROSANTE

ü 2-5% en pac con CU ( cambios sugestivos en 10%), más raro en EC

ü En la mitad de los pac con CEP se describe CU.

ü Afecta a varones jóvenes, inflamación y fibrosis progresiva de la vía biliar. En casi todos afecta a la extrahepática, a veces sólo perihiliar. Afectación intrahepática exclusiva es rara ( aunque pericolangitis en 50%).

ü Susceptibilidad genética ( HLA-B8, DR3, DRW-52A, DR2, aparición familiar).

ü Sospechar en pac con alteraciones colestásicas en pruebas hepáticas, confirmar con CPRE ( estenosis cortas, irregularidades de la pared, dilataciones segmentarias ocasionales, amputación y aspecto diverticular de algunos segmentos).

ü Biopsia hepática para evaluar el grado de fibrosis y para diferenciar otras causas. El 70% tienen p-ANCA.

ü Tratamiento : Evolución independiente de la CU. Dilatación endoscópica o resección Qca de las estenosis ( transitorio). Ningún tto satisfactorio ( ác. Ursodeoxicólico, prednisona, D-penicilamina, tacrólimus, ciclosporina, azatioprina). En fase cirrótica, en pac con sepsis biliar intratable y antes de colangioCa, traplante hepático.

ü Complicaciones tromboembólicas son la tercera causa de muerte en CU ( detrás de complicaciones de la enfermedad y adenoCa de recto).

ü En series de autopsia, trombosis en 30%, clínica menos relevante.

ü Localización en MMII y pelvis. SNC, pulmones, vena porta.

ü Pac ingresados con EII, profilaxis tromboembólica.

ü Poco frec. 25-30 casos de anemia hemolítica grave.

ü Escasa relación con duración de enfermedad pero sí con extensión (pancolitis).

ü Puede preceder a CU o aparecer tras colectomía.

ü Tratamiento con corticoides, a veces esplenectomía.

ü Hiperamilasemia puede estar presente en 15-20% de pac.

ü Adopta forma de pancreatitis crónica

ü Algo más frec en CU, en la que antecede al dco y se asocia a formas extensas de la enfermedad.

ü Histológicamente se trata de pancreatitis crónica fibrosante asociada a atrofia acinar.

ü EII presenta un estado de hipercoagulabilidad adquirido que se agrava cuando la actividad es intensa.

ü Alteración hemostasia: trombocitosis, aumento de algunos FC ( I, V, VIII) y de agregación plaquetaria y un descenso de antitrombina III.

ü Encamamiento, vías centrales, infecciones, promueven aparición de trombos

ü Complicaciones tromboembólicas son la tercera causa de muerte en CU ( detrás de complicaciones de la enfermedad y adenoCa de recto).

ü En series de autopsia, trombosis en 30%, clínica menos relevante.

ü Localización en MMII y pelvis. SNC, pulmones, vena porta.

ü Pac ingresados con EII, profilaxis tromboembólica.